I prioni - il nome deriva da "particella infettiva proteinica" - furono una grande novità negli anni '80, quando divenne chiaro che queste proteine causavano malattie. Ma più di 30 anni dopo che sono stati scoperti, li stiamo ancora scoprendo.
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In questo giorno del 1997, il biologo americano Stanley B. Prusiner ricevette il premio Nobel per la medicina per la sua scoperta di prioni, "un genere completamente nuovo di agenti patogeni", secondo le parole del comitato Nobel. Ma anche se il lavoro di Prusiner è iniziato nel 1972, entro il 2017 comprendiamo ancora solo i prioni.
Probabilmente hai sentito parlare di queste proteine infettive nel contesto di malattie cerebrali come la malattia della mucca pazza (nome tecnico: encefalopatia spongiforme bovina). Gli umani possono anche contrarre malattie da prioni, come la malattia di Creutzfeldt-Jacob e il raro Kuru, che è stato trasmesso dall'usanza del popolo Fore di mangiare il proprio defunto come parte di rituali funerari. Queste malattie, che sono collettivamente note come encefalopatie spongiformi trasmissibili, sono solo la parte più compresa del quadro dei prioni.
"I prioni sono versioni distorte delle normali proteine presenti nel cervello umano e animale e in altri tessuti", spiega il Centro di ricerca sui prioni della Colorado State University. "Queste proteine distorte (" ripiegate male ") danneggiano le cellule cerebrali, portando a demenze fatali simili alle malattie umane di Alzheimer e Parkinson."
Quando le proteine normali nel cervello - per qualche ragione che non è del tutto compresa - si ripiegano male, “si trasformano in agenti patogeni contagiosi che reclutano qualsiasi altro prione con cui entrano in contatto, raggruppandosi in gruppi che danneggiano altre cellule e infine causano la rottura del cervello stesso giù ", scrive Fiona MacDonald per ScienceAlert .
"... Tecnicamente parlando, le proteine non dovrebbero essere in grado di infettare altre proteine - non sono vive, dopo tutto - e gli scienziati non sono mai stati in grado di spiegare il comportamento dei prioni - da qui la loro reputazione di molecole più strane di sempre, " lei scrive.
Non solo i prioni non sono vivi (e non contengono DNA), possono sopravvivere all'ebollizione, al trattamento con disinfettanti e possono ancora infettare altri cervelli anni dopo il loro trasferimento su un bisturi o altro strumento.
Stiamo ancora cercando di capire come le proteine normali si pieghino in prioni e cosa li induca a farlo, anche se negli ultimi anni ci sono stati numerosi progressi. Tra questi, l'Alzheimer e il Parkinson sono stati recentemente collegati ai prioni. Gli scienziati hanno suggerito che queste malattie del cervello sono causate da un simile ripiegamento delle proteine ed è stato suggerito che dovrebbero essere chiamate malattie "prionidi", simili alle TSE, ma non trasmissibili (di cui siamo a conoscenza).
Oggi lo studio dei prioni è un affascinante ramo della medicina, ma il fatto che qualcuno abbia trovato dei prioni è piuttosto sorprendente. Quando Prusiner iniziò a lavorare su di loro, era stato stabilito che Creutzfeldt-Jakob, il kuru e una malattia ovina chiamata scrapie potevano essere trasmessi da cervelli infetti, ma nessuno sapeva cosa lo causasse. Gli ci vollero dieci anni per isolare una singola proteina che sembrava essere il colpevole; poi ci è voluto ancora più tempo per raggiungere qualsiasi tipo di consenso scientifico. Prusiner è ora direttore dell'Institute for Neurogenerative Diseases dell'Università della California, San Francisco. Ha continuato a lavorare sulle malattie da prioni.
